济南肺纤维化治疗推荐医院-选择济南哮喘病医院

肺纤维化是一种以肺部组织异常瘢痕化为特征的慢性进行性疾病，其本质是正常肺组织因慢性炎症或损伤，被异常增生的纤维组织替代，导致肺功能进行性衰退。这一过程如同肺部“结疤”，瘢痕组织逐渐取代健康的肺泡和间质结构，使肺组织变硬、弹性丧失，最终影响气体交换功能。

病因与诱因：多因素交织的复杂网络

肺纤维化的病因可分为已知和未知两大类：

1. 环境因素：长期吸入石棉、硅尘、霉变饲料等有害物质，可引发过敏性肺炎或尘肺病，进而导致肺纤维化。例如，矿工、建筑工人等职业人群因长期接触粉尘，患病风险显著增加。

2. 疾病因素：类风湿关节炎、硬皮病等自身免疫性疾病常继发肺纤维化，患者可能出现雷诺现象（手指遇冷变白、变紫）和关节肿胀。此外，肺部感染或病毒感染也可能通过炎症反应诱发纤维化。

3. 药物与治疗：胺碘酮（抗心律失常药）、博来霉素（化疗药）等药物，以及放射线治疗、高浓度氧疗，均可能损伤肺组织，引发纤维化。

4. 遗传因素：部分患者存在SFTPC、TERT等基因突变，导致家族性肺纤维化，多在中年后发病。

5. 特发性因素：约50%-60%的肺纤维化病例病因不明，称为特发性肺纤维化（IPF），其发病机制可能与肺成纤维细胞异常活化、胶原蛋白过度沉积有关。

症状与危害：隐匿起病，进展致命

肺纤维化的症状起病隐匿，早期可能仅表现为活动后气短，易被忽视。随着病情进展，患者会出现：

• 进行性呼吸困难：静息时也可能感到气促，严重时需依赖氧气维持生命。

• 干咳：多为无痰或少量黏液痰，持续存在且难以缓解。

• 全身症状：乏力、消瘦、食欲减退，部分患者可见杵状指（手指末端膨大如鼓槌）。

• 并发症：肺动脉高压、肺气肿、肺癌及胃食管反流等，进一步加重病情。

肺纤维化的预后较差，诊断后平均生存期为3-5年，被称为“不是癌症的癌症”。其危害在于肺功能进行性衰退，最终导致呼吸衰竭，危及生命。

诊断与治疗：早期干预，延缓进展

肺纤维化的诊断依赖高分辨率CT（HRCT）、肺功能检查及支气管肺泡灌洗液（BALF）分析。HRCT可显示肺部网格状阴影或蜂窝肺等典型表现，是诊断的“金标准”。

治疗目标以延缓疾病进展、改善生活质量为主，包括：

• 药物治疗：吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可减缓肺功能恶化；糖皮质激素和免疫抑制剂用于控制炎症反应。

• 氧疗：长期低流量吸氧可改善缺氧状态，提高生存质量。

• 肺康复训练：通过呼吸锻炼、运动训练增强心肺功能，提高活动耐力。

• 肺移植：对于严重肺纤维化患者，肺移植是唯一可能根治的方法，但供体稀缺且手术风险高。

预防与保健：远离危险因素，守护呼吸健康

预防肺纤维化的关键在于避免接触有害物质和积极治疗原发病：

• 戒烟：长期吸烟是肺纤维化的重要危险因素，戒烟可显著降低患病风险。

• 职业防护：从事矿山、化工等职业的人群应佩戴防尘口罩，减少粉尘吸入。

• 预防感染：流感季节前接种疫苗，避免呼吸道感染诱发或加重病情。

• 定期复查：高危人群（如长期吸烟者、自身免疫病患者）应定期进行肺功能检查和HRCT筛查。