济南间质性肺疾病治疗医院-济南哮喘病医院效果好

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺间质和肺泡弥漫性炎症及纤维化为病理特征，导致肺组织结构破坏、通气换气功能障碍的慢性肺部疾病群。

病理基础与核心机制

肺间质是肺泡壁、血管周围及支气管周围的支持组织，包含成纤维细胞、胶原纤维和毛细血管。当致病因子（如粉尘、药物、自身免疫反应）侵入时，会触发肺泡炎——这是ILD的核心病理环节。炎症细胞释放的氧自由基、蛋白酶和细胞因子（如TGF-β、IL-8）会直接损伤肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，激活成纤维细胞增殖并分泌过量胶原，最终导致肺组织瘢痕化、弹性丧失，形成“蜂窝肺”等终末期改变。

临床表现与病程特点

ILD的典型症状包括：

• 渐进性呼吸困难：早期仅在剧烈活动时出现，后期静息状态下也会气促，常伴浅快呼吸。

• 刺激性干咳：多为无痰或少量白痰，少数患者可能有血痰。

• 全身症状：食欲减退、体重减轻、乏力，部分患者伴杵状指（手指末端膨大）。

• 体征：双肺底可闻及Velcro啰音（连续高调爆裂音），提示肺纤维化。

病程呈慢性进行性发展，从早期炎症到晚期纤维化可能跨越数年。特发性肺纤维化（IPF）患者中位生存期仅3-5年，被称为“不是癌症的癌症”。

病因分类与高危因素

ILD病因复杂，可分为：

1. 已知病因：

• 环境/职业暴露：长期吸入石棉、二氧化硅、煤尘等无机粉尘，或霉菌、花粉等有机粉尘。

• 药物毒性：胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等药物可能诱发肺纤维化。

• 自身免疫病：类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病累及肺部。

• 感染：病毒、细菌或寄生虫感染后引发肺间质炎症。

2. 未知病因：特发性肺纤维化（IPF）等，其发病机制可能与遗传易感性、环境暴露和衰老相关。

诊断与治疗挑战

诊断需结合高分辨率CT（HRCT）、肺功能检查（限制性通气障碍+弥散功能下降）和病理活检。HRCT可显示网格状阴影、蜂窝肺等特征性改变，是诊断“金标准”。

治疗目标为缓解症状、延缓进展，但无法彻底逆转纤维化：

• 药物治疗：糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂（如环磷酰胺）用于控制炎症；抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可减缓肺功能下降。

• 氧疗与康复：长期低流量吸氧改善缺氧，呼吸训练（如腹式呼吸、缩唇呼吸）增强肺功能。

• 肺移植：终末期患者的唯一根治手段，但供体稀缺且手术风险高。

预防与日常管理

• 避免暴露：远离粉尘、烟雾等有害环境，戒烟并避免二手烟。

• 定期体检：高危人群（如矿工、风湿病患者）应定期进行肺功能检查和HRCT筛查。

• 症状监测：出现活动后气促、干咳等症状及时就医，早期干预可显著改善预后。