肺部纤维化目前尚无法完全治愈,但通过规范治疗可有效延缓病情进展、改善症状并延长生存期。该疾病的核心病理特征是肺部组织形成不可逆的瘢痕,导致肺泡弹性下降、气体交换功能受损,进而引发呼吸困难、干咳等症状。其治疗策略需根据病因、病情严重程度及患者个体状况制定,以下从治疗原则、现有手段及研究进展三方面展开分析:
肺部纤维化的治疗目标并非彻底消除瘢痕组织,而是通过多维度干预减缓肺功能下降速度、缓解症状并预防并发症。例如,特发性肺纤维化(IPF)患者若早期使用抗纤维化药物,可显著降低急性加重风险;继发性肺纤维化(如尘肺病、结缔组织病相关肺纤维化)则需优先控制原发病,如尘肺患者脱离粉尘环境、风湿免疫疾病患者规律服用免疫抑制剂。
药物治疗:抗纤维化药物(如吡非尼酮、尼达尼布)是核心治疗手段,通过抑制成纤维细胞增殖减缓肺功能下降,但需定期监测肝功能与肺功能。合并感染时需使用抗生素,急性加重期可能短期使用糖皮质激素控制炎症,但需警惕感染风险升高、骨质疏松等副作用。
氧疗:适用于血氧饱和度降低的患者,长期居家氧疗(每日≥15小时)可缓解呼吸困难、减少心肺并发症。例如,IPF患者氧疗后6分钟步行距离平均增加50米,生活质量显著改善。
肺康复训练:包括呼吸肌训练(如腹式呼吸每日2次增强膈肌力量)、有氧运动(如步行训练从每次10分钟逐步延长至30分钟),可提升运动耐力与生存率。研究显示,规范康复计划可使IPF患者运动耐力提高30%-50%。
肺移植:终末期患者的唯一根治性手段,但需符合严格适应证(如肺功能严重受损、无其他器官功能衰竭)。术后5年生存率约50%,但需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
2025年6月,全球首个AI驱动药物Rentosertib(ISM001-055)的IIa期临床试验数据公布,显示其可显著改善IPF患者肺功能(高剂量组用力肺活量平均提高98.4毫升,安慰剂组下降62.3毫升),且安全性可控。该药物通过抑制TNIK靶点阻断纤维化信号传导,为IPF治疗提供了新方向。尽管仍需更大规模临床试验验证,但AI技术已展现加速药物研发的潜力,未来可能推动更多创新疗法问世。
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