济南肺间质纤维化是什么病

肺间质纤维化是一种以肺部间质组织异常增生和瘢痕形成为核心特征的慢性、进行性间质性肺疾病，其本质是肺间质内成纤维细胞过度增殖，胶原蛋白等细胞外基质异常沉积，导致肺组织结构破坏、弹性下降，最终引发呼吸功能不可逆损伤。该疾病并非单一病种，而是包含200余种病因和病理过程的复杂疾病群体，严重威胁患者生存质量与生命安全。

病因与发病机制：多因素交织的复杂网络

肺间质纤维化的病因涵盖遗传、环境、免疫、药物等多维度：

• 遗传因素：端粒酶基因突变、表面活性蛋白异常等遗传缺陷可增加患病风险，部分家族呈现早发性、快速进展特征。

• 环境暴露：长期吸入石棉、硅尘、煤尘等职业粉尘，或烟草烟雾、化学毒物，可引发肺部慢性炎症，逐步发展为纤维化。

• 自身免疫疾病：类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常伴发肺间质病变，免疫机制异常攻击肺部组织导致病变。

• 药物与毒物：博来霉素、胺碘酮、甲氨蝶呤等药物，或石棉、铍等毒物，可能损伤肺泡上皮细胞，诱导纤维化发生。

• 特发性因素：约半数病例病因不明，称为特发性肺纤维化（IPF），可能与肺泡上皮细胞异常修复、氧化应激等机制相关。

病理改变与临床表现：从隐匿到危重的渐进过程

• 病理特征：早期表现为肺泡炎性浸润，成纤维细胞灶形成；进展期出现蜂窝肺改变，肺实质被纤维组织替代；终末期肺组织硬化如皮革，气体交换功能几乎丧失。

• 症状演变：早期仅活动后气短，易被忽视；随着病情进展，静息状态下也感呼吸困难，伴干咳、乏力、体重下降；晚期出现杵状指、口唇紫绀、右心衰竭等缺氧体征。

• 诊断依据：高分辨率CT可见胸膜下网格状影、蜂窝状改变；肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低；支气管肺泡灌洗液分析有助于鉴别感染或肿瘤；疑难病例需通过胸腔镜肺活检确诊。

治疗与管理：延缓进展与改善生活的双重挑战

• 药物治疗：吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可延缓病情进展；糖皮质激素和免疫抑制剂用于控制炎症反应；急性加重期需大剂量激素冲击治疗。

• 非药物治疗：长期家庭氧疗改善低氧血症；肺康复训练包括呼吸肌锻炼和有氧运动；终末期患者可考虑肺移植，但需严格评估手术适应证。

• 生活方式干预：严格戒烟并避免二手烟；脱离粉尘、化学物质等有害环境；保持营养均衡，选择高蛋白、高维生素饮食；预防呼吸道感染，每年接种流感疫苗和肺炎疫苗。